Basic Information

Symbol
LONP1
RNA class
mRNA
Alias
Lon Peptidase 1, Mitochondrial Mitochondrial ATP-Dependent Protease Lon PRSS15 LonHS HLON PIM1 Lon Protease Homolog, Mitochondrial Serine Protease 15 EC 3.4.21.53 LONP Mitochondrial Lon Protease-Like Protein HLON ATP-Dependent Protease Lon Protease-Like Protein Protease, Serine, 15 EC 3.4.21 CODASS LONHs LON
Location (GRCh38)
19:5691834-5720572
UCSC Genome Browser Search in Marker Scope
Forensic tag(s)
Tissue/body fluid identification Postmortem interval inference
External database
HGNC NCBI Ensembl OMIM UniProt GTEx

MANE select

Transcript ID
NM_004793.4
Sequence length
3092.0 nt
GC content
0.6265

Secondary Structure

Generated by RNAfold
Minimum free energy (MFE) structure:
Secondary structure that contributes a minimum of free energy.
Ensemble properties:
Thermodynamic properties of the Boltzmann ensemble.
Minimum free energy
-1337.10 kcal/mol
Thermodynamic ensemble
Free energy: -1386.82 kcal/mol
Frequency: 0.0000
Diversity: 796.09
MFE Structure Visualization
Structure Prediction
MFE Structure Prediction
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Thermodynamic Ensemble Prediction
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Transcripts

ID Sequence Length GC content
NM_001276479.2 NCBI
AGUAUGGCCGGGCUAUGGCGGCGAGCACUGGCUACGUGCGACUGUGGGG… 2900 nt 0.6169
NM_001276480.1 NCBI
AAGCAUGUGCACAGGCUGCUCAUGAGUUCCUAAACGUUGCGUUUGCAAC… 2900 nt 0.6066
NM_004793.4 NCBI
AGUAUGGCCGGGCUAUGGCGGCGAGCACUGGCUACGUGCGACUGUGGGG… 3092 nt 0.6265
Summary

This gene encodes a mitochondrial matrix protein that belongs to the Lon family of ATP-dependent proteases. This protein mediates the selective degradation of misfolded, unassembled or oxidatively damaged polypeptides in the mitochondrial matrix. It may also have a chaperone function in the assembly of inner membrane protein complexes, and participate in the regulation of mitochondrial gene expression and maintenance of the integrity of the mitochondrial genome. Decreased expression of this gene has been noted in a patient with hereditary spastic paraplegia (PMID:18378094). Alternatively spliced transcript variants have been found for this gene. [provided by RefSeq, Feb 2013]

Forensic Context

A study in human autopsy cases demonstrated that the LONP1 mRNA transcript was detectable by RT-PCR in postmortem skeletal muscle tissue [Hansen et al. DOI:10.1007/S12024-014-9567-2].