Basic Information

Symbol
MCCC2
RNA class
mRNA
Alias
Methylcrotonyl-CoA Carboxylase Subunit 2 MCCB 3-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase Non-Biotin-Containing Subunit Methylcrotonoyl-CoA Carboxylase Beta Chain, Mitochondrial 3-Methylcrotonyl-CoA:Carbon Dioxide Ligase Subunit Beta Methylcrotonoyl-Coenzyme A Carboxylase 2 (Beta) 3-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase 2 MCCase Subunit Beta EC 6.4.1.4 Non-Biotin Containing Subunit Of 3-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase 3-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase Non-Biotin Containing Subunit Methylcrotonoyl-CoA Carboxylase 2 (Beta) Methylcrotonoyl-CoA Carboxylase Beta Testicular Secretory Protein Li 29 Methylcrotonoyl-CoA Carboxylase 2 Biotin Carboxylase MCCCbeta MCCCβ MCCCB
Location (GRCh38)
5:71579531-71658706
UCSC Genome Browser Search in Marker Scope
Forensic tag(s)
Other applications
External database
HGNC NCBI Ensembl OMIM UniProt GTEx

MANE select

Transcript ID
NM_022132.5
Sequence length
3624.0 nt
GC content
0.4583

Secondary Structure

Generated by RNAfold
Minimum free energy (MFE) structure:
Secondary structure that contributes a minimum of free energy.
Ensemble properties:
Thermodynamic properties of the Boltzmann ensemble.
Minimum free energy
-1108.90 kcal/mol
Thermodynamic ensemble
Free energy: -1171.07 kcal/mol
Frequency: 0.0000
Diversity: 888.43
MFE Structure Visualization
Structure Prediction
MFE Structure Prediction
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Thermodynamic Ensemble Prediction
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Transcripts

ID Sequence Length GC content
NM_001363147.1 NCBI
AGCUUCCGCCCCAGCCAGGGAAGCGGCAGGGGAAAGCACCGGCUCCAGG… 3510 nt 0.4550
NM_022132.5 NCBI
AGCUUCCGCCCCAGCCAGGGAAGCGGCAGGGGAAAGCACCGGCUCCAGG… 3624 nt 0.4583
Summary

This gene encodes the small subunit of 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase. This enzyme functions as a heterodimer and catalyzes the carboxylation of 3-methylcrotonyl-CoA to form 3-methylglutaconyl-CoA. Mutations in this gene are associated with 3-Methylcrotonylglycinuria, an autosomal recessive disorder of leucine catabolism. Alternative splicing results in multiple transcript variants encoding distinct isoforms. [provided by RefSeq, May 2018]

Forensic Context

A study in humans demonstrated that the MCCC2 is downregulated in the adipose tissue of heavier co-twins within BMI-discordant monozygotic twin pairs, indicating its involvement in mitochondrial metabolism and its association with acquired obesity [van der Kolk et al. DOI:10.1016/j.xcrm.2021.100226]. In rats, the MCCC2 was found to be downregulated in liver tissue on day 1 following a 20% total body surface area burn injury, signifying its role in amino acid catabolism during the metabolic response to trauma [Jayaraman et al. DOI:10.1016/j.jss.2007.05.025].